肾上腺癌的分类及相关资料

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一、肾上腺的构造
〈一〉肾上腺在组织解剖上分成皮质与髓质两部分，各有其好发生之肿瘤。
〈二〉肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90％。由外向内分3层，最外层为球状带，约占全皮质的15％；中间层为束状带，此带最厚，约占全皮质的78％；里层为网状带，仅占皮质的7％，最薄。
〈三〉肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10％左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。

二、常见的肾上腺皮质肿瘤
（一）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似，两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织仅有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为1～5cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing氏综合症，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。
（二）肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织常被破坏或被淹没，肿瘤细胞会向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾脏。肿瘤切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变化。显微镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化较佳者，显微镜下像肾上腺皮质腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤做区别，有人认为肿瘤直径超过3cm者，应多考虑为高分化的肾上腺皮质癌，而非腺瘤。

三、常见的肾上腺髓质肿瘤
肾上腺髓质来自神经脊，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。
（一）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma）
80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90％为良性，好发于30～50岁。肿瘤细胞可分泌正肾上腺素和肾上腺素，以分泌正肾上腺素者为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，其表现多为间歇性发作的血压增高，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，肿瘤大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。
（二）肾上腺外嗜铬细胞瘤
发生于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤，多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细胞瘤（paraganglioma）。本瘤好发于10～20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40％为恶性。

四、肾上腺肿瘤的症状
（一）肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。
（二）醛固酮症主要由皮质腺瘤引起，最主要的症状为高血压，一般为中度血压增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。
（三）皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起，表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛；高血压；多毛、脱发、痤疮；性功能障碍，闭经或月经减少。
（四）性腺异常症由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形，女性男性化。
（五）嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。
（六）肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。

五、治疗方法
手术是目前唯一的治疗肾上腺肿瘤的方法。另外，用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。

六、扩散与转移
肾上腺皮质癌术后复发率较高，有报告对复发的肿瘤再次手术治疗，其平均生存时间（15.814.9个月）比未手术组(3.22.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露，存在已转移的可能，完整切除的机率很小，因此再手术的意义尚难肯定。

七、预后
肾上腺皮质癌恶性度高、预后较差，自然病程很少超过 1年。