何谓骨髓纤维化？

如题　

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有爬文～发现有原发性及次发性~
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http://www.51daifu.com 2007年03月07日【医生在线】

骨髓纤维化（myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可以分为原发性及次发性两种。如果是原发性的骨髓纤维化，这是属于一种骨髓内在细胞的增生性疾病，发生原因不明，所以又称为特发性骨髓纤维化。如果是次发性的骨髓纤维化，则是其他原因所引起的，如骨转移性癌、感染、化学药物中毒和射线损伤、或是自体免疫性的疾病所导致。
原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒及巨核细胞系均呈恶性增生。病变由骨髓开始，以后侵入周围血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，并在其中增殖，形成髓样化生病灶。骨髓内增生的巨核细胞和血小板释放的生长因子（PDGF和TGF-β）可刺激纤维母细胞增生形成胶原纤维，引起骨髓纤维化。血小板释放的血小板因子4可抑制胶原酶，对骨髓纤维化可能也起一定作用。主要病变为髓外造血。最常见于脾，多分布在红髓，其中可见红、粒和巨核细胞系各期的细胞增生，并常有不同程度的异型性。脾明显肿大可达4000g，脾包膜下可见梗死灶。肝和淋巴结内也可有髓外造血。早期骨髓内髓样干细胞增生，网状纤维增多，以后形成胶原纤维，引起骨髓弥漫纤维化，细胞少，造血组织由增生的纤维组织取代。晚期可有新骨形成，骨小梁增粗引起骨硬化。骨髓纤维化多发生于50岁以上的病人。病变进展慢，早期无症状，症状出现时骨髓已纤维化。主要表现为进行性贫血和脾肿大，周围血红细胞大小、形状不一，有泪滴状红细胞，并有不成熟的红细胞和白细胞。由于血小板异常和血小板减少，容易发生血栓及出血，并常并发感染威胁生命。约10％的病人转变为急性粒细胞白血病。

【台北荣民总医院内科部肿瘤科刘峻宇医师】
参考资料：Bri J Haematol 2005; 128:583–592

原发性骨髓纤维化 (idiopathic myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病，它的特色是骨髓有不等程度的纤维化、骨髓外的造血、脾肿大、贫血等等，在周边血液可以发现泪滴状的红血球 (teardrop red cells)以及红白母血球增加(leukoerythroblastosis)。虽然骨髓产生纤维化是此病的特色，然而这是因为某些不正常的造血细胞进行不正常的增生，在增生的过程中这些细胞释放出数种细胞激素(cytokine)以及生长激素，导致骨髓产生纤维化的变化，虽然我们对此疾病的致病机转越来越了解，然而目前并没有ㄧ个特定的标记可以用来确定诊断，目前诊断的依据主要是排除其他疾病的可能性。
原发性骨髓纤维化在西方国家的发生率约为0.4-0.7/十万人，主要是发生在老年人身上，大部份发病的年龄为65岁，但有约1/5(22%)的病人发病年龄是在55岁或是更早。病人的平均存活时间彼此差异很大，有1-2年也有十几年都没有明显症状的，所以有很多研究都在寻找不良预后的危险因子。Cervantes在1998年对小于55岁的病人所提出的不良预后因子，此疾病应视为一群疾病的不同表现，有的病人临床表现非常轻微或是没有症状，有的病人在被诊断时已经有脾肿大、贫血或是全身性的症状。在血液检查方面，病人可以表现血小板低下也可以表现血小板过多，可以白血球低下也可以表现白血球过多，由于此疾病的临床表现多样，预后不同，目前仅有少部份的病人适合进行骨髓移植达到治愈疾病的目的，大部份病人治疗的目标为症状的控制与并发症的处理。故根据不同病人本身病情的严重程度、与不良预后因子的有无，来订定适合个人的治疗计划是非常重要的。
传统对于原发性骨髓纤维化的治疗包括了密切追踪、及观察无症状的病人；对合并有不正常骨髓细胞增生的病人，给予口服化学治疗；给予贫血的病人雄性激素或红血球生长激素；以及对特定病人施以脾脏切除术。现代较新的治疗方式，包括低剂量的thalidomide 加上类固醇 (prednisone) 是针对这类病人有贫血或血小板低下症状时不错的治疗方式。至于唯一可能治愈原发性骨髓纤维化的方法只有异体骨髓(干细胞)移植，然而它的治疗相关死亡率可达30%，目前保留使用在较年轻具有高危险性或是对传统治疗无效的病人身上。最近有所谓”非歼灭性” 异体骨髓(干细胞)移植，它的相关死亡率较低，也为年龄介于45~75岁的高危险群骨髓纤维化病人提供一线治愈的希望；自体骨髓(干细胞)移植则是提供对传统治疗无效的病人，一种缓解的治疗方式。