急~恶性组织球增多症

小孩得ㄌ~恶性组织球增多症~

恶性组织球增多症是什么?

怎么做化疗?

最佳解答:

恶性组织球增生为儿童组织球增生性症的一种

组织增生性疾病如何发生儿童组织球增生性疾病是一种稀少又多
种不同型态出现的疾病。大部分的组织球增生性疾病非为恶性病
变, 若不予适当治疗, 仍会导致死亡。因其治疗方式与癌症之治疗
方法相似, 故由小儿癌症专科医师诊治。
所谓组织球增生在文字上的定义是身体内的组织球(广义包括单核
球、巨噬细胞, 兰格罕细胞 (Langerhans' cell)数目增加, 浸润在各器
官组织内。

疾病分类
第一类:即兰格罕细胞组织球增生症(Langerhans' Cell Histiocytosis,
LCH), 肇因于兰格罕细胞在组织内增生。此增生细胞于电子颢微
镜下可见到Birbeck颗粒, 免疫化学析则出现S100及 CD1抗原的表现
等兰格罕细胞之特征。临床表征, 预后及治疗差异极大, 另详于
后。

第二类:主要有两型, 一为IAHS(Infection-Associated Hemopragocytic
Syndrome)型 ; 另一为 FEL(Familial Erythrophagocytic
Lymphohistiocytosis)型。此类组织球增生疾与病毒染感有关, 造成
血液吞噬反应症候群。病理学检查发现巨噬细胞淋巴球增多, 巨噬
细胞有明显噬血现象, 整个网状内皮系逐渐被破坏。临床表征有
全部血球减少, 肝、脾肿大, 发烧, 肝功能及凝血功能异常等。
IAHS型的预后变异很大, 至于另一型(FEL)其预后差, 建议使用骨髓
移植治疗。

第三类:这类包括有恶性组织球增生性疾病(Maligant Histiocytosis,
MH), 急性单核球白血病( Acute Monocytic Leukemia, AML)及真性组
织球性淋巴肿瘤(True Histiocytic Lymphoma, HTL)。临床表征差异
大, 可为全身性反应或仅表现局部肿块。预后方面差异也。大治疗
仍以化学治疗为主, 基本上各自依淋巴瘤或骨髓性白血病之计划治
疗。

．LCH临床表征
兰格罕细胞组织球增生症多发于2-3岁的儿童及青少年期, 男生与
女生的发生率。几乎所有器官均会受到侵犯, 其中骨病变最常见,
约80%患者都有骨损伤, 其次依序为腺体病变、皮肤病变、肝肿、
大淋巴结、脾、骨髓、肺, 眼睛及耳朵等变化, 且常并有发烧及尿
崩症。

骨病变:单一或多发骨骼受侵犯, 多发生于扁平骨, 如锁骨、股骨、
肩胛骨、肋骨、下颌骨、胸骨等处, 尤其以锁骨处最常见。从X-
光上可见到形成一处凹陷或有尖锐界线的骨病变, 引起骨骼疼痛
或疼痛性的软组织肿块。

皮肤病变:兰格罕细胞的浸润很易现于皮肤上, 可见颗粒结节, 黄褐
色的出血状突起。好发于头骨、腋下、手、脚、耳后及会阴处的
皮肤。

肝、脾、淋巴结:肝脏有变化时, 表示已有多处器官受到侵犯, 其表
现是肝肿大及肝功能失调, 低蛋白血症(血中蛋白总低于5.5或白蛋
白低于2.5), 水肿, 腹水, 甚至因胆管维化造成的高胆色素血症。

骨髓变化:血液方面的改变往往表示有多处器官受到侵犯。表现征
候有血色素(Hb)低, 白血球数目 (WBC)减少或中性白血球(ANC)减
少, 血小(Platelet)数目降低等。

肺:大多见于年纪轻及中年的成人患者, 症状及控制的结困差异很
大。症状有咳嗽、呼吸快速、呼吸困难, 发绀, 气胸及肋膜积水
等。其原因是因组织间隙或肺泡受到浸润, 网状内皮系统或结节
呈现混浊。诊断的确立藉肺切片。治疗方面可择放射疗法, 每次15
雷得共0次, 进行五周 (即每周2次) ; 或每次20雷得共8次, 进行四
周。

诊断
由于兰格罕组织球增生性疾病可为多器官的全身性的, 目前评估疾
病范围而作的检查有:*血球检验及分类*血球沈降速率*凝血鋂元
时间测验*Coonb's 检查*尿液分析*肝能检查*骨胳筛检*动脉血氧
分析*皮肤切片*骨髓检查*免疫能力检验

治疗
当孩子被诊断格罕细胞组织球增生性疾病时, 依症状之表现给予治
疗措施, 包括有外科手术切除坚实性骨病变部位, 或局部类固醇使
用。对顽固性的骨病变处及重要器官部位如锁骨, 下颌骨, 脑下垂
体等使用放射线疗法, 剂量600-1000雷得。对多发性器官侵犯或扩
散则采用化学疗法, 使用的药物Prednisolone, Vincristine,
Vinblastine, Methotrexate, 6-MP, Endoxan及VP-16等。骨髓移植也是
治疗方法之一。

诊断确定后, 医师会告诉您使用那一种治疗方法, 或合并多种治法
使用。

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