何谓“成人的T细胞白血病”?


何谓“成人的T细胞白血病”?有谁知道?

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何谓“成人的T细胞白血病”?有谁知道?

何谓“成人的T细胞白血病”?有谁知道?

最佳解答:

成人T-细胞白血病/淋巴瘤(Adult T-cell leukemia-lymphoma)之产生,与一种反转录病毒(retrovirus)HTLV-1之感染有关。全世界有两大流行区域其人口受到HTLV-1之感染率最高,一是日本九州西南(10-15%),另一则是加勒比海区域(2-5%)。根据统计人类受到 HTLV-1感染后(血液中HTLV-1抗体呈阳性),约有百分之五的病患将来会发病,即会产生成人T-细胞白血病/淋巴瘤,且其潜伏期甚长,约为二十年。临床上患有成人T-细胞白血病/淋巴瘤的病患会出现淋巴腺肿大、肝脾肿大、皮肤病灶如红斑、骨骼溶蚀性病灶、及高钙血症等症状。病患之周边血液内也可能会出现典型之细胞核呈花瓣状之T-淋巴球。病患罹病后对感染之抵抗力会降低,因此容易得到伺机性(opportunistic)病原菌之感染。此病预后甚差,无论以何种化疗组合其缓解期均十分短暂,且大部分病人于诊断确立后十二个月内死亡,平均存活期不到一年(急性期的病患约为五个月,而淋巴瘤型者约为十个=月)。
白血病概述
1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。
病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。
类型
白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,此外临床分急性和慢性白血病。
急性淋巴细胞性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)
慢性骨髓细胞性白血病(CML)
年轻型骨髓单核细胞性白血病(JML)
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡
症状
白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)
骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤”
心包膜或是肋膜腔积水
各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病:弥漫性出血
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人
急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。
诊断
白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查
治疗
主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。
存活率
在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。

参考资料 http://zh.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%99%8C 相关问题:
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